Deformacje ściany klatki piersiowej
Informacje ogólne
Klatka piersiowa lejkowata, klatka piersiowa szewska (łac. pectus excavatum - "wklęsła, wydrążona klatka piersiowa"). Klatka piersiowa lejkowata to najczęściej występująca, wrodzona deformacja ściany klatki piersiowej, charakteryzująca się zagłębieniem obejmującym część mostka i przednie odcinki żeber. Częstość występowania to ok. 1-3 na 1000 urodzeń z przewagą 3:1 płci męskiej. W ok. 30% przypadków obserwuje się występowanie tej wady wśród osób ze sobą spokrewnionych co sugeruje genetyczne tło tego schorzenia. Wada może być widoczna już po urodzeniu jak i ujawnić się w okresie dojrzewania.
W wieloośrodkowych badaniach na dużej liczenie grupie chorych nie wykazano ujemnego wpływu wady zarówno na funkcję jak i wydolność serca. Brak również dowodów na upośledzenie funkcji oddechowej chorych z klatką piersiową lejkowatą.
Rozpoznanie
Wada jest zazwyczaj rozpoznawana na podstawie zwykłego oglądania przez rodziców, którzy zaniepokojeni wyglądem klatki piersiowej zgłaszają się z dzieckiem do pediatry. Określenie wskaźnika Hellera (stosunek szerokości klatki piersiowej do jej głębokości w badaniu TK) jest jednym z obiektywnych kryteriów określenia stopnia ciężkości wady. Wskaźnik Hellera większy niż 3,25 wskazuje na poważne zniekształcenie i wg niektórych autorów jest wskazaniem do leczenia chirurgicznego (wskaźnik 2,5 stwierdza się u ludzi zdrowych). Wada ta uważana jest za defekt kosmetyczny ale w zależności od jej nasilenia może mieć negatywny wpływ na sferę psychosocjalną chorego, powodując niską samoocenę a w konsekwencji unikanie przez chorego zabaw ruchowych z rówieśnikami czy ćwiczeń fizycznych wymagających zdjęcia koszulki. Do góryLeczenie
Leczenie klatki piersiowej lejkowatej może być zarówno inwazyjne jak i nieinwazyjne. Przygotowanie przedoperacyjne polega na wykonaniu kilku, opcjonalnych badań tzn. TK klatki piersiowej, spirometrii, EKG i ew. echokardiografii.
Chirurgia
W 1949 roku Ravitch opublikował na łamach Annals of Surgery wyniki leczenia chirurgicznego klatki piersiowej lejkowatej metodą, której był autorem. Metoda polega na wykonaniu pionowego cięcia nad mostkiem (u chłopców) lub wzdłuż obu łuków żebrowych (u dziewcząt). Następnie chirurg usuwa chrząstki żebrowe 3-5 par żeber w okolicy zagłębienia, wprowadza płytkę lub pręt metalowy pod mostek powodując jego odkształcenie i stabilizację w pożądanej pozycji. Po ok. 6-9 miesiącach płytkę usuwa się operacyjnie. Obecnie tego typu operacje wykonuje się jedynie u osób z klatką piersiową kurzą.
W 1988 roku Donald Nuss zaprezentował na łamach literatury medycznej wyniki leczenia chirurgicznego klatki piersiowej lejkowatej metodą, którą określił jako małoinwazyjną (MIRPE). Dobre efekty kosmetyczne, względna łatwość jej wykonania, krótki czas operacji, mała ilość powikłań pooperacyjnych spowodowały, że metoda ta jest najczęściej stosowana w leczeniu klatki piersiowej lejkowatej. Zabieg polega na przeprowadzeniu pod mostkiem, za pomocą specjalnie zaprojektowanego narzędzia, odpowiednio wygiętej płytki metalowej. Po obróceniu płytki o 180 st. wzdłuż jej osi długiej, uzyskuje się pożądany kształt klatki piersiowej. Wszystkie te czynności wykonuje się pod kontrolą kamery wprowadzonej do jamy opłucnej. Po 2-3 latach płytka jest usuwana operacyjnie w ramach krótkiej procedury szpitalnej.
Leczenie zachowawcze
Nie ma jednoznacznych dowodów na to że leczenie zachowawcze może przynieść efekt terapeutyczny. Wśród urządzeń stosowanych w ramach prób klinicznych można wymienić "vacuum bell" - pompę generującą podciśnienie, pokrywającą zagłębienie w klatce piersiowej - podciśnienie generowane przez pompę ma podnosić mostek zmniejszając jego deformację. W sferze prób jest również korekcja kształtu mostka poprzez wszczepienie pod jego koniec silnego magnesu przyciąganego przez drugi magnes umieszczony w specjalnej uprzęży noszonej przez pacjenta. Brak jest wystarczających danych dotyczących efektywności tego typu terapii.
Wspomnieć również należy o możliwości wprowadzenia podskórnie, indywidualnie dopasowanej protezy silikonowej, która może skorygować wygląd klatki piersiowej zwłaszcza u chorych z niewielką deformacją.
Do góryPobyt w klinice
Dzień przed operacją
Po przybyciu do Kliniki, pielęgniarka wskaże ci salę i łóżko, w którym będziesz oczekiwał/a na operację. Jeżeli jesteś nieletni/a to w Sekretariacie Kliniki rodzice lub opiekunowie prawni podpiszą zgodę na znieczulenie ogólne i operację.- Do godziny 18.00 możesz spożywać posiłki stałe, a płyny do 22.00.
- W godzinach wieczornych powinieneś/aś wykonać wlew przeczyszczający.
- W dniu operacji nie wolno przyjmować doustnie zarówno posiłków stałych jak i płynów.
Operacja
Po przewiezieniu na salę operacyjną, anestezjolog rozpocznie znieczulenie w taki sposób aby wszelkie bolesne procedury wykonać kiedy będziesz już spać. Na czas zabiegu anestezjolog podłączy cię do maszyny, która będzie za ciebie oddychać.
Po zakończeniu operacji zostaniesz przewieziony/a do Sali Wybudzeń znajdującej się w obrębie Bloku Operacyjnego. Tam przez 2-3 godziny będziesz pod obserwacją anestezjologa. Po tym czasie zostaniesz przewieziony/a do Kliniki i następne 2 dni spędzisz w Sali Pooperacyjnej o zwiększonym nadzorze pielęgniarskim. Pamiętaj że tam nie wolno korzystać z telefonów komórkowych natomiast mogą cię odwiedzać twoi najbliżsi. Przez pierwsze 1-2 dni będziesz miał/a założony/a dren do klatki piersiowej. Po okresie wzmożonego nadzoru, zostaniesz przeniesiony/a do sali ogólnej. Jeżeli twój stan ogólny na to pozwoli, zostaniesz wypisany/a z Kliniki w 5-7 dobie po zabiegu.
Opis zabiegu (plastyka klatki piersiowej lejkowatej metodą Nussa)
Zabieg wykonuje się w znieczuleniu ogólnym. Na czas operacji anestezjolog spowoduje, że będziesz spał.
Chirurg, wykona po jednym nacięciu z każdego boku klatki piersiowej, w odpowiedni sposób przygotuje tunel pod mięśniami piersiowymi, w którym przeprowadzi płytkę metalową. Płytka jest modelowana w trakcie zabiegu, indywidualnie do kształtu klatki piersiowej chorego.
Następnie, pod kontrolą kamery wprowadzonej do klatki piersiowej, operator przeprowadza specjalne narzędzie, za pomocą którego przeciągnie płytkę korekcyjną. Gdy płytka jest już na swoim miejscu, chirurg dokonuje jej obrotu o 180 st. wzdłuż jej osi długiej uzyskując ostatecznie pożądany kształt klatki piersiowej.
Zabieg kończy przyszycie przynajmniej jednego z końców płytki specjalnym szwem wokół żebra - ma to zabezpieczyć przed "przekręceniem się" płytki lub jej przemieszczeniem. Do jamy opłucnej, w której była kamera wprowadza się dren na 1-2 dni aby ułatwić rozprężenie płuca.
Po zeszyciu skóry, na rany zakłada się opatrunek, który zostanie zdjęty następnego dnia.
Informacje dla chorych po operacji klatki piersiowej lejkowatej metodą Nussa
Zalecenia pooperacyjne po powrocie do domu
- Od 5 dnia po zabiegu możesz myć się pod prysznicem lub w wannie,
- Szwy należy zdjąć ok. 10 dni po zabiegu
- Spacery wzmacniają ogólną kondycję - po powrocie do domu zacznij wychodzić na spacery jak najszybciej będzie to możliwe
- Przez pierwsze 4 - 6 tygodni po operacji ogranicz aktywność fizyczną
- Przez pierwsze 4 tygodnie po zabiegu śpij tylko na wznak
- Przez pierwsze 2 miesiące unikaj dźwigania ciężarów
- Przez pierwsze 3 miesiące nie uprawiaj sportów kontaktowych
- Przez pierwsze 3 miesiące nie noś plecaka
- Zachowuj prawidłową postawę - wpłynie to korzystnie na ustawienie płytki korekcyjnej
Skontaktuj się ze swoim lekarzem w razie wystąpienia jednej z poniższych sytuacji
- Gorączka
- Nasilający się kaszel
- Narastające bole w klatce piersiowej
- Zaczerwienienie, obrzęk lub wyciek z rany
- Wyczuwalna zmiana położenia końców płytki
Tak jak każdy zabieg operacyjny sympatektomia związana jest z ryzykiem. Powikłania występują jednak rzadko.
Harmonogram wizyt poszpitalnych
- Pierwsza wizyta kontrolna powinna odbyć się 3-4 tygodnie od operacji.
- Kolejna wizyta powinna odbyć się po 2 latach w przypadku młodszych chorych i 2,5 roku w przypadku starszych chorych. W trakcie tej wizyty ustalony będzie termin usunięcia płytki korekcyjnej.
